Note sulla CCSVI.

Cosa è la CCSVI?
La CCSVI deriva dall’acronimo inglese di Chronic Cerebro Spinal Venous Insufficiency (Insufficienza Venosa Cronica Cerebro Spinale).
E’ dunque una insufficienza venosa cronica che determina i suoi effetti a livello del cervello e del midollo spinale.
L’insufficienza venosa cronica è per definizione (1) la condizione per cui una o più vene diventano incapaci di adempiere alle proprie funzioni specifiche:

• drenaggio dai tessuti delle sostanze tossiche;
• riempimento delle cavità cardiache;
• termoregolazione dei tessuti drenati;

in qualunque posizione od attività fisica del soggetto.
Tale condizione è nota da sempre alla classe medica ed ai pazienti che ne soffrono anche se,  sino ad oggi, era associata preminentemente agli effetti sulla circolazione degli arti inferiori, le ben note vene varicose, cosiddette varici, caratterizzate in una prima fase di dilatazione dei vasi e progressivamente, negli anni, da gravi effetti sulla cute delle gambe qualora non si intervenga tempestivamente.

Come evolve nel tempo la malattia varicosa?
All’esordio si ha la comparsa di vene dilatate e tortuose (varix) ;
Dopo un po’ di tempo  la pelle si pigmenta ( depositi di Emosiderina);
In seguito  si ha  infiammazione cronica del tessuto con noduli  duri, arrossati  e dolorosi (ipodermite);
Infine si ha la comparsa imprevedibile e distruttiva  dell’ulcera varicosa ( necrosi del tessuto) a cui segue una lenta guarigione con  riparazione cicatriziale del tessuto distrutto;
Secondo la gravità clinica e la condizione emodinamica del soggetto,  si possono avere negli anni delle episodiche o frequenti  recidive di queste ulcere sino a giungere al punto in cui le lesioni non guariscono più.

Quale è  l’evoluzione nel tempo della CCSVI?
Per analogia, nei pazienti con CCSVI, si può supporre che i quadri emodinamici, morfologici e  clinici  appena descritti    si verifichino anche  a livello delle vene e del  tessuto cerebro- spinale dove troviamo:

• in prima istanza vene dilatate, ristrette, bloccate o con flussi invertiti;
• in seguito depositi di ferro intorno alle vene cerebrali e nelle placche cerebrali (2);
• a seguire ancora, formazione di  placche nel tessuto cerebro-spinale che  si infiammano e diventano attive (enhancement contrastografico);
• alla fine troveremo zone di così detta gliosi (cicatrici del tessuto cerebrale);

La presenza di concause metaboliche,  genetiche, biomeccaniche o di altro tipo, potrebbero determinare  quadri clinici diversi della CCSVI in soggetti con medesime anomalie venose.
Identificare tali concause  potrebbe chiarire perché alcuni presentano forme remittenti recidivanti con lunghi periodi di benessere, altri con  brevi periodi e con passaggio rapido alla forma secondariamente progressiva  ed infine  perché, altri ancora più gravi,  esordiscano con forme primitivamente progressive.

La Sclerosi Multipla.
La sclerosi multipla è una grave malattia cronica del sistema nervoso centrale, progressivamente invalidante, con evoluzione imprevedibile.
Ad oggi la terapia  si basa su farmaci che cercano di porre  un freno al sistema immunitario che attacca la guaina mielinica degli assoni neuronali creando lesioni (le placche cerebrali)  che con il passare del tempo possono creare danni irreversibili.

La “Big Idea” del Prof.  Zamboni.
Zamboni e la sua equipe hanno sostenuto che nei pazienti con SM e diagnosi di CCSVI, l’azygos (la vena principale del torace) e le vene giugulari fossero stenotiche in circa il 90% dei casi esaminati.
L’effetto di tali malformazioni venose determinerebbe una insufficienza venosa cronica cerebro spinale, CCSVI. Una stasi del ritorno venoso che  attraverso uno stravaso (come succede anche nella ipertensione venosa  degli arti inferiori) sarebbe la causa  degli accumuli ferrosi encefalici.
Questi accumuli riconosciuti come tossici dall’organismo attiverebbero la risposta del sistema immunitario.
Tutto questo lascia ritenere che tale condizione circolatoria, definita con acronimo CCSVI, possa essere strettamente correlata alla sclerosi multipla se non addirittura esserne la causa stessa.
I recentissimi dati scientifici prodotti dall’equipe del Prof. Zamboni mostrano come attraverso un’angioplastica venosa (4) di tali malformazioni, è possibile modificare sensibilmente  il decorso della Sclerosi Multipla e migliorare significativamente le condizioni cliniche ed il decorso della malattia.
Attualmente sono note cause malformative vascolari e biomeccaniche  che potrebbero, tramite  meccanismi infiammatori, tossici o autoimmunitari, determinare  effetti demielinizzanti.

Quale è lo specialista più indicato per lo studio della insufficienza venosa cronica?
Il Flebologo,  per definizione un medico o un  chirurgo esperto in patologie dell’apparato venoso, è in grado di realizzare ed interpretare una Mappa Emodinamica Venosa (3).
Il cardiologo è stato da sempre identificato  lo specialista esperto in malattie del cuore  capace di eseguire ed interpretare un Elettro Cardio Gramma,  oggi anche un Eco Cardiogramma  ed   eseguire inoltre procedure endovascolari di dilatazione dei vasi cardiaci:  le coronarie (emodinamista o cardiologo interventista).
Al pari del cardiologo,  il Flebologo è lo specialista capace di eseguire un esame Eco Color Doppler (ECD) dell’apparato venoso, realizzare ed interpretare una mappa delle condizioni emodinamiche e morfologiche rilevate con il suo esame ultrasonografico.
Dall’analisi della Mappa Emodinamica Venosa, il flebologo  può porre le indicazioni terapeutiche più appropriate e specifiche soggetto per soggetto.
Nel caso dell’insufficienza venosa degli arti inferiori può indicare tecniche di Chirurgia, Scleroterapia, Laser terapia, Elastoterapia etc.
La Mappa Emodinamica pertanto è uno strumento fondamentale per la comprensione della condizione  patologica venosa del paziente e che  permette inoltre di acquisire una banca dati completa dei soggetti esaminati.

Quali sono gli specialisti i più indicati ad eseguire esami per l’identificazione della CCSVI?
Imparare ad eseguire l’esame Eco Color Doppler per lo studio della CCSVI secondo il metodo Zamboni è molto complesso data la notevole variabilità del sistema venoso e la sua particolare emodinamica.
E’ necessario un approfondimento delle conoscenze tale da costituire una vera ulteriore specializzazione del Flebologo  ed anche per un operatore esperto in studi  Eco Color Doppler di altri distretti come quello arterioso o trans cranico.
L’ esecuzione di tali esami pertanto è auspicabile sia eseguita da operatori qualificati e con comprovata esperienza nel campo vascolare e nello specifico flebologico.
Pertanto gli operatori più idonei, attualmente,  sono gli specialisti con esperienza in diagnostica vascolare (Angiologi, Chirurghi Vascolari, Cardiologi).

References.

1. Franceschi C.: Physiologie hémodynamique de l’insuffisance veineuse des membres inférieurs. Actualités Vasculaires Internationales , N. 46 – Décembre 1996, pp 6-15.
2. Haake EM.: Establishing a baseline phase behavior  in magnetic resonance imaging to determine normal vs abnormal iron content in the brain. J Magn Reson Imaging 207;26:256-64
3. Mandolesi S.: Flebologia Emodinamica, Edizioni SEU  (2009)
4. Zamboni P. A prospective open-label study of endovascular treatment of chronic cerebrospinal venous insufficiency. J Vasc Surg 50:1348 (2009)