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La Sclerosi Multipla progressiva: Nuova opportunità di medicina compassionevole

Presso l’Istituto di Neuroscience Neurological Centre of Latium di Roma il neurochirurgo, Prof. Nicola Di Lorenzo, ha iniziato lo studio e il trattamento compassionevole dei pazienti con Sclerosi Multipla in fase secondariamente progressiva con sospetto idrocefalo normoteso.
La Sclerosi Multipla è caratterizzata da un decorso in due fasi. La prima, quella recidivante remittente, in cui la malattia resta in equilibrio favorito dai neuro-farmaci e dalla riabilitazione. La seconda in cui la malattia progressivamente peggiora e purtroppo sia i farmaci che la riabilitazione non sono più efficaci.
Alcuni di questi pazienti che non rispondono più alla terapia potrebbero essere affetti non solo dalla Sclerosi Multipla, ma aver sviluppato, nel tempo, anche un idrocefalo normoteso. Questo potrebbe essere la causa della progressiva perdita di efficacia delle terapie utili sino a quel momento. Il nostro obiettivo è di identificare tra i pazienti con Sclerosi Multipla quelli che hanno sviluppato l’idrocefalo normoteso e trattarli con una derivazione liquorale; così da farli ritornare nuovamente sensibili alle cure che, per molti anni, li avevano stabilizzati.
Di seguito alcune informazioni divulgative per meglio comprendere i concetti su esposti…

Il Liquido cefalo rachidiano

All’interno del nostro cervello ci sono delle cavità, i ventricoli, ripiene di un liquido chiamato liquido cefalo rachidiano (liquor) che esce dai ventricoli attraverso dei piccoli forami e si distribuisce intorno al cervello e al midollo spinale. Il liquor ha la funzione di proteggere, come un cuscino ammortizzante, il cervello ed il midollo dai traumi; inoltre permette la diffusione di sostanze nutrienti alle cellule nervose, ed il drenaggio dei loro prodotti di scarto. Il liquor viene riassorbito nelle vene, nei linfatici e dal sistema glinfatico, diffusi nelle membrane e nei vasi del tessuto cerebrale e midollare.

L’idrocefalo

Se i forami per vari motivi si ostruiscono in parte o in tutto, avremo un accumulo di liquor nei ventricoli che si dilateranno con aumento della pressione liquorale e danno al tessuto cerebrale. Questa condizione si chiama Idrocefalo ostruttivo. Se non è presente una condizione di ostruzione, ma il suo accumulo dipendente dal ridotto riassorbimento avremo un idrocefalo comunicante anch’esso con aumento della pressione liquorale. Se invece è presente o meno una dilatazione ventricolare, ma la pressione del liquor non è aumentata saremo in presenza di un idrocefalo normoteso.

Il Tap test

L’idrocefalo normoteso è la forma più frequente di idrocefalo negli adulti e presenta, quali segni tipici, la progressiva compromissione dell’andatura, l’urgenza/incontinenza urinaria e deficit cognitivi; la così detta triade di Hakim-Adams, descritta dai neurochirurghi colombiani Salomon Hakim e RD Adams nel 1965. I sintomi della triade, possono già far sospettare un idrocefalo normoteso, ma per una sua più accurata definizione si utilizzano gli esami radiografici ed il test di drenaggio del liquido cerebrospinale (Tap test) quest’ultimo fondamentale per la diagnosi. In letteratura gli esami di TAC e di Risonanza Magnetica più accreditati, quali biomarkers dell’idrocefalo normoteso, sono la dilatazione dei ventricoli con indice di Evans > 0.3; l’aumento degli spazi delle fessure cerebrali Disproportionately Enlarged Subarachnoid Space Hydrocephalus (DESH); la presenza di aree liquide intorno ai vasi cerebrali l’Enlarged peri-vascular spaces (EPVS) e il cambiamento strutturale del tessuto cerebrale indagato con la Diffusion tensor imaging (DTI) per la valutazione della fractional anisotropy (FA). Due sono i test invasivi per lo studio dell’Idrocefalo normoteso, il Tap Test e la misura dell’indice di elastanza. L’indicazione all’intervento viene data dal risultato positivo del Tap test.

La derivazione Lombo-peritoneale

L’Idrocefalo normoteso oggi può essere risolto con un intervento di derivazione lombo -peritoneale o ventricolo peritoneale permettendo la regressione dei sintomi che lo caratterizzano quali: il deterioramento cognitivo,i disturbi della marcia, i disturbi urinari; la così detta “Triade di Hakim e Adams” con miglioramento della qualità di vita del soggetto. L’intervento di derivazione lombo-peritoneale si attua a livello lombare e consiste nel posizionare un piccolo tubicino nel canale vertebrale distale dove non è più presente il midollo. L’altro lato di questo stesso tubicino viene inserito, attraverso un piccolo tunnel sottocutaneo, nell’addome dove scaricherà l’eccesso di liquor.
Una piccola valvola regolabile inserita nel tratto medio, dello stesso tubicino, permetterà di regolare dall’esterno la quantità di liquido da scaricare.

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Bibliografia

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